La esclerosis lateral amiotrófica (conocida como E.L.A) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras. La consecuencia es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras.
Amenaza la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, aunque se mantienen intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos.
El paciente necesita cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, si bien la evolución es diferente en cada caso.

Los síntomas iniciales más frecuentes que motivan que el paciente consulte son:

  1. En las extremidades superiores, pérdida de fuerza en la mano: dificultad para abrir una pinza de tender la ropa, abrocharse los botones de la camisa, o coger objetos. Con menor frecuencia dificultad para levantar pesos o mantener los brazos extendidos.
  2. En las extremidades inferiores, debilidad en el pie. Los síntomas más precoces son la imposibilidad para extender el dedo gordo o el pie caído, que puede comportar torceduras repetidas del tobillo.
  3. En cabeza y cuello, la debilidad de los músculos de la lengua y de la faringe da lugar a dificultad progresiva para pronunciar palabras, especialmente las consonantes linguales y pala­tales. Menos frecuente en las fases iniciales, puede ocasionar dificultades para la deglución (disfagia), especialmente de líquidos, lo que puede provocar episodios de tos por el paso del líqui­do a la tráquea. es excepcional y hace sospechar otras causas (por ejemplo, miopatía inflamatoria).
  4. Raramente, la enfermedad se manifiesta ya de entrada de forma más generalizada, afectando a las cuatro extremidades, con síntomas de fatiga al andar o para levantar pesos. El paciente puede también notar sensación de rigidez y torpeza de movimientos, que pueden pre­dominar en un hemicuerpo (forma hemipléjica).
  5. En un 2% de casos se inicia por síntomas respiratorios, debidos a que la debilidad muscular afecta precozmente a los músculos respirato­rios, especialmente al diafragma. La aparición de disnea desencade­nada por esfuerzos mínimos (por ejemplo, subir las escaleras de su casa) en un paciente habituado a realizar estos ejercicios sin presentar ningún problema, puede ser el primer síntoma de la enfermedad.

Estas formas de inicio de la ELA, aparentemente localizadas, dificultan la labor del médico de familia induciendo a menu­do un diagnóstico erróneo (síndrome de túnel carpiano, patología laríngea,…).El paciente es referido a otras especialidades, especialmente a traumatología y otorrinolaringología, lo cual conlleva notable retraso en el diag­nóstico, hasta que nuevos síntomas motivan la consulta a un neurólogo.

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